Vasculites

Vasculite se refere a um grupo heterogêneo de distúrbios que se caracteriza pela destruição inflamatória de vasos sanguíneos. Vasos sanguíneos inflamados estão propensos à obstrução, ruptura ou desenvolvimento de um trombo, consequentemente, a perder a sua capacidade de distribuir oxigênio e outros nutrientes para os tecidos e órgãos. Dependendo do tamanho, da distribuição e da gravidade dos vasos acometidos, a vasculite poderá resultar em síndromes clínicas cuja gravidade pode variar de um pequeno exantema autolimitado até um distúrbio multissistêmico fatal.

Como se inicia com sinais e sintomas inespecíficos e se desenvolve lentamente durante semanas ou meses a vasculite é um dos maiores desafios diagnósticos da medicina. O estabelecimento do diagnóstico requer a confirmação por testes laboratoriais como a angiografia, sorologia e biopsia de um vaso acometido.

Com tratamento a grande maioria melhora e muitos dos pacientes com remissão da doença.

De forma geral as vasculites são raras, exceto nos países ocidentais nos quais 1 em cada 2.000 adultos apresenta alguma forma de vasculite e a cada ano 7.000 adultos desenvolvem a doença. Como as causas da maioria das formas de vasculite não são conhecidas, elas são classificadas de acordo com suas características clinico patológicas. Embora não exista uma classificação universalmente aceita pode ser utilizado o que separa a vasculite inicialmente com base no fato de ser um processo primário (de causa desconhecida) ou secundário a alguma outra condição, por exemplo, doença ou infecção do tecido conjuntivo.

Por tanto a vasculite pode ser separada pelo tamanho dos vasos acometidos; artérias de grande, mediano e pequeno calibre. Distinções finas entre as formas de vasculite podem ser feitas por outras características como a apresentação clínica ou pela patológica.

Classificação da vasculite primária

Vasculite de artérias de grande calibre 

• Arterite de células gigantes 
• Arterite de Takayasu 
• Síndrome de Cogan

Vasculite de artérias de médio calibre 

• Poliarterite nodosa 
• Doença primária do Sistema Nervoso Central 
• Doença de Buerger

Vasculite de vasos de pequeno calibre

• Granulomatose com poliangeíte (antiga Granulomatose de Wegener)
  -Poliangiite microscópica 
• Granulomatose eosinofílica com poliangeíte ( antiga Síndrome de
  Churg-Strauss )
• Doença de Behçet 
• Vasculite por hipersensibilidade 
• Vasculite urticariforme

As manifestações clínicas podem ser agrupadas em cinco categorias:

1. Sintomas constitucionais eminentes como mal-estar geral, febre, sudorese, fadiga, diminuição do apetite e perda de peso. Esses sintomas inespecíficos costumam esconder efetivamente a natureza vascular da doença do paciente.
2. Aparecimento subagudo a maioria das formas de vasculite se desenvolve de forma subaguda durante semanas ou meses. Tipicamente os pacientes têm dificuldade para determinar quando começaram seus sintomas.
3. Sintomas e sinais de inflamação comum, a tendência da maioria das formas de vasculite a produzir sinais marcantes de inflamação como febre, artrite, exantema, pericardite, anemia de doença crônica ou eritrosedimentação elevada.
4. Dor comum pode–se originar a partir de diferentes fontes, como artrite, mialgia, ou infarto digital, nervo, intestino ou testículo.
5. Doença multissistêmica evidente, a pele, articulações, o sistema nervoso central, rins, pulmões e o trato gastrointestinal são alvos favoritos de diversas formas diferentes de vasculite.

A maioria das vasculites começa com sintomas constitucionais que evoluem durante semanas ou meses para um distúrbio doloroso, marcado por sinais de inflamação e comprometimento de múltiplos órgãos.

Os sinais e sintomas comuns das varias formas de vasculite sistêmica podem acometer vários órgãos e tecidos.

Pele pode apresentar-se livedo reticular, púrpura palpável, nódulos, úlceras e grangrena.

No sistema nervoso periférico, mononeurite múltipla, polineiropatia. 

Sistema nervoso central, choque, ataques, encefalopatia.

Trato gastrointestinal, dor, sangramento, perfuração.

Genitais, infarto testicular, massa ovariana.

Laboratório

As alterações laboratoriais acompanham praticamente cada forma de vasculite. Anemia ou hemossedimentação elevada são inespecíficas e podem confundir-se com outras doenças. Outros achados como cilindros hemáticos na urina ou presença de ANCA representam uma especificidade maior.

Exames de imagem

Radiografias simples raramente mostram alterações importantes exceto na Granulomatose de Wegener embora com achados inespecíficos.

A tomografia de tórax é mais sensível e podem observar-se lesões que com a radiografia não são vistas, angiografia é de especial ajuda na confirmação ou no estabelecimento do diagnóstico de Arterite de Takayasu, poliarterite nodosa e vasculite primária do sistema nervoso central.

Biópsia

A biopsia de tecidos acometidos é o método para estabelecer o diagnóstico definitivo de vasculite. Podem ser realizadas biopsias de pele, nervos periféricos, vias respiratórias, artérias, rins e intestino que coincidem com o acometimento mais frequente das vasculites.